Raritní translokační karcinom ledviny

15. 2. 2021 20:10
raritní

Prosím o radu ako pokračovať v liečbe u atypického renálneho ca z rodiny translokačných ca
50 ročná pacientka bez komorbidít :
3/2020 pre bolesti lumbálne prešetrovaná s CT nálezom lokálne pokročilého tu renis l. sin. cT3aN2M1/tumor nepresahuje Gerot. fasciu, pakety region. LU , mts vo vzdialených LU - malopanvové/
tumor bioptizovaný - histolog. ide o tumor z MiT rodiny translokačných renálnych ca, dif. expresia TFE3 svedčí pre origo v obličke s translokáciou Xp11/TFE3 gén/
15.4.2020 -12/20 I. línia - sunitinib, po 3 cykloch liečby dosiahnutá stabilzácia ochorenia:
9/20 CT : zmenšenie hraničnej LU v dolnej časti krku vľavo / až v oblasti ľ. supraklavikuly/, bez nových lož. lézii susp. z mts intrapulmonálne, parc. zmenšenie preexist. rozsiahlje retorperit. ľavostrannej periliakálnej LAP,
mierny nárast preexist. patol. Lu presakrálne , preexist. tu exapanzia ľavej obličky bez výraznejšej veľkostnej zmeny , preexist. hypodenzné lézie intrahepatálne bez dynamiy,v.s. cysty.
Počas liečby len mierna toxicita dobre menežovateľná - prechodne frekventné stolice, hypertenzia od 3. cyklu ,
podaných celkovo 6 cyklov liečby
11/20 de novo výrazný alg.sy sakrálnej oblasti s vyžarovaním do ingvin a DK
11/20 CT - progresia LAP intrapelviciky periliak.vľavo
12/20 MRI - pgr - v.s. infiltrácia mm. psoas bilat. v.s. s prerastaním do cievnych štrukútr
21.12. - 29.12.2020 - RAT na retroperitoenu 5x4 Gy TD 20 Gy. / OUSA /
2/20 - II. línia liečby - sorafenib zahájená v 50% redukcii s kožnou a slizničnou toxicitou G3-4 po týždni užívania vyžadujúca kortikoterapiu - pokrač. v liečbe je KI
Pacientka je po radioterapii v kondičnom stave Karnofski 90%, v laborat. obraze len ľahká anemia.

Keďže ide o atypický raritný typ tumoru - prosím láskavo kolegium o názor na II. líniu liečby / pri intolerancii sorafenibu /.
Je predpoklad efektivity nivolumabu?
ďakujem.

Reakce: 2

Vzhledem k raritní histologii nejsou žádná nebo minimální data o efektivitě jakékoli systémové léčby. Problém je s úhradou. Nivolumab je registrovaný EU pro karcinomy z renálních buněk bez specifikace histologie (registrační studie pro 2. linii byla podmíněna nádory s komponentou ze světlých buněk, tedy včetně smíšených), ale úhrada v České republice je přiznána pro světlobuněčný karcinom.

Nejspíše bych podala axatinib. Registrace nivo neumožňuje podání u nesvětlobuněčného RCC.

MUDr. Michaela Matoušková
MUDr. Michaela Matoušková 19. 2. 2021 10:49